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先天性白內(nèi)障是兒童常見的眼病。出生后第一年發(fā)生的晶體部分或全部混濁,稱為先天性天性白內(nèi)障。先天性白內(nèi)障可以是家族性的或是散發(fā)的;可以單眼或者雙眼發(fā)病;可以伴發(fā)其它眼部異常。此外,多種遺傳病或系統(tǒng)性疾病也可伴發(fā)先天性白內(nèi)障。先天性白內(nèi)障不僅影響兒童眼睛的發(fā)育,還有許多并發(fā)癥。
關于兒童先天性白內(nèi)障的并發(fā)癥
1、斜視:約有1/2以上的單眼白內(nèi)障患者和不足1/2的雙眼白內(nèi)障思者伴有斜視。由于單眼晶體混濁或屈光力的改變,致視力下降;或雙眼晶體混濁程度不同而造成雙眼視力不平衡,破壞了融合機制,逐漸造成斜視。此外,先天性白內(nèi)障的患眼可有某些解剖異常(如小眼球)和某些眼內(nèi)的疾病,也可導致斜視的發(fā)生,并且逐漸加重。某些系統(tǒng)性疾患可為先天性白內(nèi)障合并斜視,如lowe綜合征,stickler綜合征,新生兒溶血癥及某些染色體異常綜合征。
2、眼球震顫:因先天性白內(nèi)障視力受影響,不能注視而出現(xiàn)擺動性或是搜尋性眼球震顫,即繼發(fā)性眼球震顫,在白內(nèi)障術后可以減輕或消失。如果術后眼球震顫不能消除,勢必影響視力的恢復。先天性白內(nèi)障合并眼球震顫也可見于某些系統(tǒng)疾病,如下領一眼一面一頭顱發(fā)育異常綜合征,21號染色體長臂缺失,marinesco-sjögren綜合征。
3、先天性小眼球:先天性白內(nèi)障合并先天性小眼球的思者,視力的恢復是不可能理想的,即便是在白內(nèi)障術后,視力恢復亦有限。先天性小眼球的存在與先天性白內(nèi)障的類型無關,有可能是在晶體不的發(fā)育過程中發(fā)生晶體混濁時而改變了眼球的大小,多與遺傳有關。除小眼球外,還可合并某些眼內(nèi)組織(如虹膜、脈絡膜)缺損。先天性白內(nèi)障合并小眼球者,還可見于某些系統(tǒng)病,如norrie病,gruber病以及某些染色體畸變綜合征。
4、視網(wǎng)膜和脈絡膜病變:有少數(shù)先天性白內(nèi)障思者可合并近視性脈絡膜視網(wǎng)膜病變、毯樣視網(wǎng)膜變性、leber先天性黑朦,以及黃斑營養(yǎng)不良。
5、虹膜瞳孔擴大:肌發(fā)育不良滴擴瞳劑后瞳孔不易擴大,因此給白內(nèi)障患者的檢查和手術帶來一定的困難。
除上述較常見的并發(fā)癥以外,還可合并晶體脫位、晶體缺損、先天性無虹膜、先天性虹膜和(或)脈絡膜缺損、瞳孔殘膜、大角膜、圓錐角膜、水存玻璃體動脈等。先天性白內(nèi)障嚴重影響兒童的身心健康發(fā)育,而且并發(fā)癥又多,因此,發(fā)現(xiàn)小孩有先天性白內(nèi)障時,要馬上進行。